Wydawnictwo medyczne Cornetis

Wydawnictwo medyczne

+48 71/ 792 80 77 sekretariat@cornetis.pl

Oferta dla wydawnictw - SYSTEM CORPRESS

Artykuły medyczne

Tytuł: Zespół utraty soli spowodowany wrodzoną, niedostateczną syntezą lub funkcją aldosteronu - etiologia, diagnostyka i postępowanie

Autor:
Aleksander Basiak, Beata Wikiera, Anna Noczyńska
Typ:
Prace poglądowe
Język:
PL
Czasopismo:
Pediatric Endocrinology, Diabetes and Metabolism
Rok:
2005
Tom:
11
Numer:
2
Strona początkowa:
103
Strona końcowa:
108
ISSN:
2081-237X
Słowa kluczowe:
zespół utraty soli, aldosteron, wrodzony przerost kory nadnerczy (WPN), syntetaza aldosteronu, wrodzony niedorozwój kory nadnerczy, lipoidowy wrodzony przerost kory nadnerczy, adrenoleukodystrofia, pseudohypoaldosteronizm
Czytaj

Zespół utraty soli spowodowany jest wrodzonym lub nabytym zaburzeniem syntezy bądź funkcji aldosteronu. Objawia się zaburzeniami jonowymi, w których obserwuje się spadek poziomu sodu i chloru z jednoczesną retencją potasu. Aldosteron syntezowany jest w warstwie kłebkowatej kory nadnerczy. Objawy dyselektrolitemii nie są charakterystyczne, rozwijają się w ciągu pierwszych kilkunastu dni życia. Obserwuje się niechęć do ssania, apatię, brak przyrostu lub postępującą utratę masy ciała. Najczęstszą przyczyną zespołu utraty soli jest wrodzony przerost kory nadnerczy (WPN) spowodowany niedoborem enzymu 21-hydroksylazy. Wyróżnia się postać klasyczną z utratą soli (salt wasting - SW), postać klasyczną bez utraty soli oraz postać nieklasyczną. Leczenie postaci SW polega na podawaniu Hydrocortisonu oraz Cortineffu. Inne postacie wrodzonego zespołu utraty soli występują znacznie rzadziej, należą do nich: niedobór dehydrogenazy 3(3 hydroksysteroidowej, lipoidowy wrodzony przerost kory nadnerczy, wrodzony niedorozwój kory nadnerczy, adrenoleukodystrofia, pseudohypoaldosteronizm. Znajomość objawów oraz przyczyn zespołu utraty soli pozwala ustalić odpowiednie postępowanie terapeutyczne i przyczynia się do zapewnienia prawidłowego rozwoju psychofizycznego dzieci.