Wydawnictwo medyczne Cornetis

Wydawnictwo medyczne

+48 71/ 792 80 77 sekretariat@cornetis.pl

Oferta dla wydawnictw - SYSTEM CORPRESS

Artykuły medyczne

Tytuł: Wady układu sercowo-naczyniowego w zespole Turnera

Autor:
Maria Korpal-Szczyrska, Janina Aleszewicz-Baranowska, Bohdana Dorant, Piotr Potaż, Dorota Birkholz, Halina Kamińska
Typ:
Prace oryginalne
Język:
PL
Czasopismo:
Pediatric Endocrinology, Diabetes and Metabolism
Rok:
2005
Tom:
11
Numer:
4
Strona początkowa:
211
Strona końcowa:
214
ISSN:
2081-237X
Słowa kluczowe:
zespół Turnera, wady układu sercowo-naczyniowego, echokardiografia
Czytaj

Wprowadzenie: Częstość występowania wad układu sercowo-naczyniowego u chorych z zespołem Tunera ocenia się w piśmiennictwie na 17-47%. Cel pracy: Celem pracy była ocena układu krążenia u pacjentek z zespołem Turnera objętych opieką Kliniki i Poradni Endokrynologicznej AM w Gdańsku. Materiał i metody: Badaniami objęto 55 pacjentek z zespołem Turnera w wieku od 3 do 20 lat (średni wiek 9,6 roku). Dokonano oceny ich układu sercowo-naczyniowego w oparciu o wywiad, badanie przedmiotowe, EKG, RTG klatki piersiowej i badanie echokardiograficzne z wykorzystaniem techniki konwencjonalnego i znakowanego kolorem Dopplera. W wybranych przypadkach diagnostykę poszerzono o cewnikowanie serca i kineangiografię oraz całodobową ocenę ciśnienia krwi. Wyniki: Wady układu sercowo-naczyniowego rozpoznano u 18 spośród 55 chorych, co stanowi 32,7% diagnozowanych. U 9 spośród 18 (50%) kobiet z wadami rozpoznano koarktację aorty, u 33% dwupłatkową zastawkę aortalną, a u 22% niedomykalność zastawki aortalnej. 78% pacjentek z anomaliami układu krążenia miało kariotyp 45,X. Wśród chorych z koarktacją aorty wszystkie (z wyjątkiem jednej) miały kariotyp 45,X. U jednej pacjentki wadę serca pod postacią koarktacji aorty rozpoznano podczas badania prenatalnego. W chwili ostatniego badania 9 kobiet było po leczeniu operacyjnym. U jednej z chorych zabieg operacyjny poprzedzony był balonoplastyką. Również u jednej pacjentki z powodu u rekoarktacji wykonano dodatkowy zabieg balonoplastyki w miejscu nawrotu zwężenia. Jedna z kobiet zmarła w okresie pooperacyjnym z powodu uszkodzenia ściany aorty. U 4 chorych, mimo skutecznej operacji, utrzymuje się nadciśnienie tętnicze, wymagające farmakoterapii. U 4 spośród 18 (22%) pacjentek rozpoznano izolowane wady zastawki aortalnej, w chwili obecnej niewymagające jeszcze zabiegu operacyjnego. Anomalie rozwojowe bez hemodynamicznych cech wady serca stwierdzono u 3 chorych (tętniak przegrody międzyprzedsionkowej, przetrwała żyła główna lewa). Wnioski: Częste współistnienie patologii w układzie sercowo-naczyniowym u pacjentek z zespołem Turnera wymaga stałej współpracy z kardiologiem dziecięcym. Ze względu na skąpoobjawowy przebieg niektórych wad serca każdą pacjentkę z zespołem Turnera należy poddać badaniu echokardiograficznemu oraz systematycznej kontroli ciśnienia tętniczego.