Wydawnictwo medyczne Cornetis

Wydawnictwo medyczne

+48 71/ 792 80 77 sekretariat@cornetis.pl

Oferta dla wydawnictw - SYSTEM CORPRESS

Artykuły medyczne

Tytuł: Ziarniniakowatość Wegenera - opis przypadku

Autor:
Marta Jóźwiakowska, Ewa Tuszkiewicz-Misztal, Grażyna Górnicka
Język:
PL
Czasopismo:
Przegląd Pediatryczny
Rok:
2005
Tom:
35
Numer:
4
Strona początkowa:
234
Strona końcowa:
240
ISSN:
0137-723X
Słowa kluczowe:
ziarniniakowatość Wegenera, przeciwciała PR-3 ANCA, kłębkowe zapalenie nerek
Czytaj

Ziarniniakowatość Wegenera (zW) jest układową chorobą spowodowaną zapaleniem naczyń z ich następową martwicą i tworzeniem ziarniniaków. Schorzenie szczególnie często atakuje górne i dolne drogi oddechowe, a także - w większości przypadków - nerki. Etiologia choroby jest nieznaną potwierdzony jest jednak jej ścisły związek z występowaniem przeciwciał PR-3 ANCA. W pracy opisano przypadek 13-letniej dziewczynki, u której wystąpiły bóle w klatce piersiowej i zagęszczenia w miąższu płuc widoczne w obrazie radiologicznym. Początkowo rozpoznano u niej zapalenie płuc i była leczona bez efektu, następnie została poddana bardzo rozległej diagnostyce. Wykonano badania w kierunku zakażenia patogenami typowymi i atypo-wymi (bez badań wirusologicznych) oraz gruźlicą. Wykonano TK klatki piersiowej, a wynik sugerował obecność procesu nowotworowego w płucach. W związku z tym dziewczynkę poddano videotorakoskopii z pobraniem wycinków z opłucnej, płuc i węzłów chłonnych klatki piersiowej. Uzyskane początkowo wyniki badania anatomo-patologicznego nie pozwoliły na postawienie rozpoznania, rozszerzono więc diagnostykę o liczne badania immunologiczne (w tym badanie w kierunku obecności przeciwciał ANCA), badania w kierunku rzadkich patogenów infekcyjnych i badania w kierunku zajęcia innych układów przez proces ogól-noustrojowy, jednak wszystkie one nie rozstrzygnęły wątpliwości diagnostycznych. W związku z tym wycinki pobrane uprzednio z tkanki płucnej poddano ponownej ocenie histo-patologicznej. Na podstawie wyników uzyskanych z referencyjnych ośrodków anatomo-patologiczych rozpoznano postać płucnąziarniniakowatości Wegenera i wdrożono leczenie immunosupresyjne.