Wydawnictwo medyczne Cornetis

Wydawnictwo medyczne

+48 71/ 792 80 77 sekretariat@cornetis.pl

Oferta dla wydawnictw - SYSTEM CORPRESS

Artykuły medyczne

Tytuł: Postać dystroficzna wrodzonego pęcherzowego oddzielania się naskórka - opis przypadku

Autor:
Hanna Myśliwiec, Iwona Flisiak, Bożena Chodynicka
Typ:
Prace kazuistyczne
Język:
PL
Czasopismo:
Dermatologia Kliniczna
Rok:
2006
Tom:
8
Numer:
1
Strona początkowa:
45
Strona końcowa:
47
ISSN:
1730-7201
Słowa kluczowe:
pęcherzowe oddzielanie naskórka, postać dystroficzna
Czytaj

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka (EBH) jest chorobą o podłożu genetycznym, może przebiegać w wielu postaciach klinicznych. Jedną z najcięższych jest postać dystroficzna (DEBH). Choroba charakteryzuje się występowaniem licznych pęcherzy i nadżerek w skórze oraz błonach śluzowych, a także gojeniem z powstaniem zniekształcających blizn. Głównymi powikłaniami choroby są zakażenia skóry oraz rozwój raka kolczystokomórkowego w bliznach. Leczenie DEBH, jest jak dotąd, jedynie objawowe. Polega na pielęgnacji skóry, zapobieganiu zakażeniom i ich leczeniu, a także prawidłowym odżywianiu oraz suplementacji witamin i minerałów. W pracy przedstawiono przypadek 15-letniego chorego z rozpoznaną bezpośrednio po urodzeniu postacią DEBH, przyjętego do Kliniki z powodu stopniowo nasilających się zmian skórnych oraz złego stanu ogólnego. W chwili przyjęcia stwierdzono cechy znacznego niedożywienia, zniekształcenia i przykurcze kończyn górnych i dolnych, zaniki płytek paznokciowych, ogniska wyłysienia oraz bliznowacenia w obrębie skóry głowy. Obserwowano liczne pęcherze, rozległe nadkażone nadżerki i owrzodzenia obejmujące skórę oraz błony śluzowe jamy ustnej. Przebieg choroby powikłany był posocznicą i mimo intensywnego leczenia zakończył się niepomyślnie.