Wydawnictwo medyczne Cornetis

Wydawnictwo medyczne

+48 71/ 792 80 77 sekretariat@cornetis.pl

Oferta dla wydawnictw - SYSTEM CORPRESS

Artykuły medyczne

Tytuł: Ocena poziomów porfiryn u pacjentów z twardziną układową: badania wstępne

Autor:
Beata J. Osiecka, Piotr Ziółkowski, Elżbieta Gamian, Piotr Nockowski
Typ:
Prace oryginalne
Język:
PL
Czasopismo:
Dermatologia Kliniczna
Rok:
2006
Tom:
8
Numer:
4
Strona początkowa:
249
Strona końcowa:
251
ISSN:
1730-7201
Słowa kluczowe:
porfiryny, kwas aminolewulinowy, porfobilinogen, twardzina układowa
Czytaj

Wprowadzenie: Porfiryny są związkami wytwarzanymi głównie w wątrobie i szpiku kostnym. W przebiegu porfirii wątrobowej w skórze powstają m.in. pod wpływem światła lub urazówzmiany, polegające na rozroście włókien kolagenowych, określane mianem twardziny rzekomej. Powstanie zmian twardzinopodobnych może zależeć od syntezy kolagenu pod wpływem porfiryn skumulowanych w skórze. Pacjenci i metody: Zestawiając dane dotyczące efektów działania porfiryn z objawami występującymi w twardzinie, zbadano spektrofotometrycz-nie poziom porfiryn w moczu u 35 pacjentów ze sklerodermią układową. Wyniki: Otrzymane wyniki wskazująjednoznacznie na podwyższone wartości prekursorów porfiryn: kwasu aminolewulinowego oraz porfobilinoge-nu (związków powstających w I etapie syntezy porfiryn). Mniejsze wahania od normy przedstawiały porfiryny II etapu - tj. uroporfiryny. Badania laboratoryjne enzymów wątrobowych (GOT, GPT i GGTP) w większości mieściły się w granicach referencyjnych. W żadnym przypadku nie wykryto antygenu HBs. Wnioski: W twardzinie układowej występuje zaburzony metabolizm porfiryn, niezwiązany z podstawowymi wskaźnikami uszkodzenia komórki wątrobowej, tj. GOT, GPT i GGTP, które w badanych przypadkach mieściły się w normie. Nieprawidłowy poziom prekursorów porfiryn byæ może stanowi element patomechanizmu twardziny odpowiedzialny za skurcz tętnic czy powstawanie stwardnień.