Wydawnictwo medyczne Cornetis

Wydawnictwo medyczne

+48 71/ 792 80 77 sekretariat@cornetis.pl

Oferta dla wydawnictw - SYSTEM CORPRESS

Artykuły medyczne

Tytuł: Rozrosty limfoproliferacyjne skóry z komórek T CD30+

Autor:
Joanna Maj, Alina Jankowska-Konsur
Typ:
Prace poglądowe
Język:
PL
Czasopismo:
Dermatologia Kliniczna
Rok:
2007
Tom:
9
Numer:
2
Strona początkowa:
136
Strona końcowa:
140
ISSN:
1730-7201
Słowa kluczowe:
antygen CD30, lymphomatoid papulosis, pierwotnie skórny anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy CD30+, zaburzenia limfoproliferacyjne
Czytaj

Rozrosty limfoproliferacyjne z komórek T CD30+ (CD30+LPD - CD30+ lymphoproliferative disorders) stanowią drugą pod względem częstości (25%) grupę chłoniaków pierwotnie skórnych. Grupa ta obejmuje spektrum zaburzeń rozrostowych, w skład którego wchodzą lymphomatoid papulosis (LyP), pierwotnie skórny anaplastyczny wielkokomórkowy chłoniakz komórekT CD30+ oraz rzadko obserwowane przypadki o cechach pośrednich między dwoma wyżej wymienionymi jednostkami chorobowymi, tzw. border-line cases. Cechą fenotypową całej grupy jest ekspresja antygenu CD30, przezbłonowego receptora cytokinowego, należącego do rodziny czynnika martwicy nowotworówTNF. CD30+LPD charakteryzują się dobrym rokowaniem, chociaż 20% przypadków LyP jest poprzedzona, współistnieje lub poprzedza występowanie złośliwych procesów limfoproli-feracyjnych, najczęściej ziarniniaka grzybiastego. Mechanizmy rozwoju i samoistnej regresji CD30+LPD nie sąw pełni poznane. Według ostatnich badań istnieje prawdopodobnie złośliwy klon prekursorowy w szpiku, charakteryzujący się genetyczną niestabilnością oraz spontanicznymi mutacjami, powodującymi rozwój różnych jednostek kliniczno-patologicznych, takich jak LyP czy C-ALCL. Spontaniczna regresja zmian chorobowych związana jest z różnego typu mechanizmami apoptotycznymi. W obrazie klinicznym LyP charakterystyczne są liczne rumieniowe grudki lub guzki ewoluujące do wrzodziejących, pokrytych strupem guzków, które spontanicznie ustępują po kilku tygodniach, czasami pozostawiając po sobie drobną ospopodobną bliznę, przebarwienie lub odbarwienie. Okresowo pojawiające się i ustępujące zmiany mogą występować przez wiele lat. W odróżnieniu C-ALCL charakteryzuje się w obrazie klinicznym obecnością pojedynczych, rzadziej mnogich guzków lub guzów o zabarwieniu czerwonawym lub brązowym i wrzodziejącej powierzchni, które rzadziej ustępują samoistnie. Obraz histologiczny LPD jest zróżnicowany i może sprawiaæ znaczne trudności diagnostyczne. Leczenie jest uzależnione od obrazu klinicznego i obejmuje różne strategie terapeutyczne, od obserwacji przez stosowanie leków miejscowych po chemioterapię i leczenie chirurgiczne.