Wydawnictwo medyczne Cornetis

Wydawnictwo medyczne

+48 71/ 792 80 77 sekretariat@cornetis.pl

Oferta dla wydawnictw - SYSTEM CORPRESS

Artykuły medyczne

Tytuł: Pęcherzycowe złogi IgA w mieszku włosowym u chorej na pęcherzycę IgA typu śród naskórkowego neutrofilowego

Autor:
Monika Bowszyc-Dmochowska, Marian Dmochowski
Typ:
type 5
Język:
PL
Czasopismo:
Dermatologia Kliniczna
Rok:
2007
Tom:
9
Numer:
2
Strona początkowa:
141
Strona końcowa:
142
ISSN:
1730-7201
Słowa kluczowe:
pęcherzycowe złogi IgA, mieszek włosowy
Czytaj

List ten napisano w celu przedstawienia wyników badań pracownianych w przypadku pęcherzycy IgA typu śródnaskórkowego neutrofilowego (intraepidermal neutrophilic type) (IgA pemphigus IEN) z pęcherzycowymi złogami IgA w mieszku włosowym. U 69-letniej chorej w badaniu klinicznym stwierdzono ogniska swędzących nielicznych pęcherzyków wypełniających się treścią ropną i ich wykwitów ewolucyjnych układających się opryszczkowato na pośladkach, brzuchu i przyśrodkowych powierzchniach ud oraz na owłosionej skórze głowy. Widoczne były także pojedyncze drobne nadżerki na błonie śluzowej przedsionka jamy ustnej, klinicznie przypominające afty. Opisane wykwity pojawiały się w ciągu roku przed zgłoszeniem się chorej do dermatologa. W badaniu histologicznym H+E stwierdzono liczne śródnaskórkowe krosty wypełnione neutrofilami z nielicznymi komórkami akantolitycznymi, bądź bez tych komórek. W bezpośrednim badaniu fluorescencyjnym (direct immunofluorescence test, DIF) wycinka skóry stwierdzono pęcherzycowe złogi IgA (+++) w nabłonku międzymieszkowym i mieszkowym i IgA1 (+) bez złogów IgG, IgG1, IgG4 i C3, a w badaniu DIF włosów wyszarpniętych z owłosionej skóry głowy (DIFh) wykryto pęcherzycowe złogi IgA (++) w pochewce zewnętrznej włosa bez złogów IgA1. W pośrednim badaniu immunofluorescencyjnym (indirect immunofluorescence test, IIF) na substracie przełyku małpy nie stwierdzono surowiczych przeciwciał krążących w klasie IgA, dlatego odstąpiono od przeprowadzenia biochemicznej identyfikacji autoantygenu. Pęcherzycę IgA (1), której częstość występowania jest znacznie niższa od klasycznych odmian pęcherzycy, można podzieliæ na podstawie obrazu drobnowidowego i molekularnego na pęcherzycę IgA typu podrogowej dermatozy krostowej (subcorneal pustular dermatosis type) (IgA pemphigus SPD) i IgA pemphigus IEN, którą rozpoznano u przedstawianej chorej. Identyfikację autoantygenów w pęcherzycy IgA utrudnia częste niewystępowanie przeciwciał krążących u już przecież nielicznych chorych na tę chorobę, co uniemożliwia badania biochemiczno-molekularne. Ujawniono jednak, że w IgA pemphigus SPD autoantygenem ma być przezbłonowa kadheryna desmosomalna z podrodziny desmokolin, desmokolina 1 (2), a w IgA pemphigus IEN autoantygenem może być przezbłonowa kadheryna desmosomalna z podrodziny desmoglein, desmogleina 1(3). Nie da się jednak wykluczyć, że inne powierzchniowe białka keratynocytu, nawet niedesmosomalne, mogłyby być autoantygenami w pęcherzycy IgA (1). Wiadomo, że zarówno desmogleiny, jak i desmokoliny ulegają ekspresji w mieszku włosowym (4, 5). W przedstawianym przypadku po raz pierwszy wykazano, że DIFh może być przydatne do diagnostyki nie tylko "klasycznych" odmian pęcherzycy, ale także pęcherzycy IgA. Wyniki DIFh u prezentowanej chorej sugerują również, że autoantygen IgA pemphigus IEN ulega ekspresji nie tylko w nabłonku międzymieszkowym, ale też w nabłonku mieszkowym. Wprawdzie swoistość autoantygenowa autoprzeciwciał IgA w omawianym przypadku, niestety, pozostaje w sferze domysłów, jednak obraz uzyskany w DIFh, gdzie pęcherzycowe złogi IgA stwierdzono w obwodowym obszarze pochewki zewnętrznej włosa, mógłby sugerować, że autoantygenem w prezentowanym przypadku IgA pemphigus IEN mogłaby jednak nie być ani desmogleina 1, ani desmokolina 1. Alternatywnie trzeba byłoby rozważyć możliwość, że w tej dermatozie autoprzeciwciała wiążące się z nabłonkiem mieszkowym rozpoznają inny autoantygen od autoantygenu rozpoznawanego przez autoprzeciwciała wiążące się z nabłonkiem międzymieszkowym. Piśmiennictwo 1. Dmochowski M.: Pęcherzyca liściasta, pęcherzyca IgA. [w:] M. Dmochowski. Autoimmunizacyjne dermatozy pęcherzowe. Wydawnictwo Naukowe AM w Poznaniu, Poznań, 2006,28-53. 2. Hashimoto T., Kiyokawa C. Mori O., Miyasato M., Chidgey M.A.J., Garrod D.R., Kobayashi Y., Komori K., Ishii K., Amagai M., NishikawaT.: Human desmocollin 1 (Dsc 1) is an autoantigen for the subcorneal pustular dermatosis type of IgA pemphigus. J. Invest. Dermatol., 1997,109,127-131. 3. Kárpáti S., Amagai M., Liu W.L., Dmochowski M., HashimotoT., Horváth A.:Identification of desmoglein 1 as autoantigen in a patient with intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis type of IgA pemphigus. Exp. Dermatol., 2000,9,224-228. 4. Kurzen H., Moll I., Moll R., Schäfer S., Simics E., Amagai M., Wheelock M.J., Franke W.W.: Compositionally different desmosomes in the various compartments of the human hairfollicle. Differentiation, 1998, 63, 295-304. Wolnik-Trzeciak G., Hochół A., Bowszyc-Dmochowska M., Dmochowski M.: Kliniczne, drobnowidowe i molekularne cechy zajęcia mieszka włosowego w autoimmunizacyjnych dermatozach pęcherzowych. Dermatol. Klin., 2006, 8, 114-120.