Wydawnictwo medyczne Cornetis

Wydawnictwo medyczne

+48 71/ 792 80 77 sekretariat@cornetis.pl

Oferta dla wydawnictw - SYSTEM CORPRESS

Artykuły medyczne

Tytuł: Leczenie hormonem wzrostu zaburzeń wzrastania w przebiegu młodzieńczego tocznia układowego - opis przypadku

Autor:
Anna Górska, Maria Gardziejczyk, Mirosława Urban
Typ:
Prace kazuistyczne
Język:
PL
Czasopismo:
Pediatric Endocrinology, Diabetes and Metabolism
Rok:
2007
Tom:
13
Numer:
3
Strona początkowa:
171
Strona końcowa:
174
ISSN:
2081-237X
Słowa kluczowe:
młodzieńczy toczeń układowy, leczenie GH
Czytaj

Wprowadzenie: Przewlekły autoimmunologiczny proces zapalny z równoczesną długoterminową steroidoterapią leży u podłoża zahamowania wzrostu u dzieci chorych na młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy (mtru). Próby leczenia hormonem wzrostu (GH) podejmowane były dotychczas głównie u dzieci chorych na młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (mizs) i wykazały jego dobroczynny wpływ zarówno na tempo wzrastania, jak i na niektóre efekty kataboliczne glikokortykoidów. Celem pracy była ocena wpływu rocznej terapii GH na szybkość wzrastania 17-letniej pacjentki z mtru. Opis przypadku: Pacjentka zachorowała na młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy w 11 r.ż. Przebieg choroby cechował się wysoką aktywnością kliniczną, wielonarządowym charakterem i licznymi okresami zaostrzeń, wymagającymi przewlekłej steroidoterapii ze wstawkami mega-pulsów z methylprednisolonu. Do 10 r.ż. wzrost pacjentki sytuował się na 50 centylu, natomiast zwolnienie tempa wzrastania zaobserwowano już w pierwszym roku choroby. Od tego okresu średni przyrost wysokości wynosił ok. 1 cm/rok. W wieku 16 lat, przed rozpoczęciem terapii hormonem wzrostu, wzrost pacjentki wynosił 148 cm (wiek wzrostowy 11 lat, względem wieku metrykalnego wzrost poniżej 3 centyla), przy masie ciała 63 kg (masa ciała >97 centyla względem wzrostu). Posługując się atlasem Greulich-Pyle'a wiek kostny oceniono na 11 lat. Rozwój płciowy pacjentki był znacznie opóźniony - rozwój gruczołów piersiowych osiągnął stopień II w skali Tannera, natomiast nie stwierdzono rozwoju owłosienia łonowego. Po wykonaniu badań hormonalnych w Poradni Endokrynologicznej, w tym testów oceny rezerwy przysadkowej w zakresie hormonu wzrostu, pacjentka została zakwalifikowana do terapii preparatem hormonu wzrostu. Lek zastosowano w codziennych zastrzykach podskórnych w dawce 30 IU (jednostek międzynarodowych) na tydzień. W czasie pierwszych 6 miesięcy podawania GH przyrost wzrostu wyniósł 7,5 cm, natomiast w momencie zakończenia podawania preparatu pacjentka osiągnęła 158,5 cm (wzrost między 10 i 25 centylem względem 18-letnich kobiet). Uzyskała końcowy wzrost 161 cm. Jednocześnie zaobserwowano spadek masy ciała do 59 kg. W czasie leczenia nie stwierdzano zaostrzenia objawów mtru ani nie stwierdzono zaburzeń tolerancji glukozy. Pacjentka informowała o poprawie samopoczucia. W pierwszym tygodniu leczenia obserwowano wzmożone pragnienie oraz przejściowe obrzęki kończyn dolnych, natomiast w kolejnych tygodniach nie obserwowano już żadnych objawów niepożądanych. Wnioski: 1. Podczas rocznej terapii hormonem wzrostu stwierdzono znaczne zwiększenie szybkości wzrastania oraz istotną poprawę wysokości ciała pacjentki z młodzieńczym toczniem układowym. W czasie leczenia niedoboru wzrostu nastąpiło obniżenie nadmiernej masy ciała. Nie obserwowano objawów niepożądanych. 2. Normalizacja wzrostu u przewlekle chorej młodej osoby ma dobroczynny wpływ na ocenę własnej niepełnosprawności, zarówno w aspekcie psychologicznym, jak i społecznym.