+48 71/ 792 80 77 sekretariat@cornetis.pl
Oferta dla wydawnictw - SYSTEM CORPRESSPodskórny chłoniak T-komórkowy, przypominający zapalenie tkanki podskórnej jest rzadkim nowotworem, wywodzącym się z limfocytów T cytotoksycznych, zajmującym pierwotnie tkankę podskórną. Klinicznie, chłoniak ten występuje głównie na tułowiu i kończynach dolnych, w postaci rumieniowych podskórnych guzków i blaszek, przypominając zapalenie podskórnej tkanki tłuszczowej (panniculitis). Wyróżnia się dwie postacie choroby: pierwszą, o łagodnym, przewlekłym przebiegu i skłonności do nawrotów, oraz drugą, której często towarzyszy zespół hemofagocytarny, zwykle kończącą się zgonem. Według nowej klasyfikacji chłoniaków skórnych WHO-EORTC drugi wariant stanowi, przynajmniej częściowo, odrębną jednostkę chorobową- chłoniak y/5 T-komórkowy. W badaniu histologicznym obserwuje się nacieki chłoniaka w tkance podskórnej, złożone z limfocytów cytotoksycznych T a/[3+, CD3+, CD4-, CD8+/-, TIA+, Granzym B+. Nie istnieje opracowany konsensus dotyczący leczenia podskórnego chłoniaka T-komórkowego. W przypadkach o powolnym przebiegu stosuje się zwykle steroidoterapię, w leczeniu agresywnej postaci wskazana jest chemioterapia z wykorzystaniem różnych schematów terapeutycznych, czasem w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi lub biologicznymi, a także radioterapią. Autologiczne przeszczepienie szpiku jest wykonywane u pacjentów z oporną lub szczególnie agresywną postacią choroby.