Wydawnictwo medyczne Cornetis

Wydawnictwo medyczne

+48 71/ 792 80 77 sekretariat@cornetis.pl

Oferta dla wydawnictw - SYSTEM CORPRESS

Artykuły medyczne

Tytuł: Nietrzymanie barwnika u noworodka - opis przypadku

Autor:
Anna Domagała, Elżbieta Wojtowicz-Prus, Zdzisław Woźniak, Jolanta Węgłowska
Typ:
Prace kazuistyczne
Język:
PL
Czasopismo:
Dermatologia Kliniczna
Rok:
2008
Tom:
10
Numer:
3
Strona początkowa:
155
Strona końcowa:
158
ISSN:
1730-7201
Słowa kluczowe:
nietrzymanie barwnika, genetyka, noworodek
Czytaj

Nietrzymanie barwnika (incontinentia pigmenti - IP), zespół Blocha-Sulzbergera jest rzadko występującą chorobą genetyczną dziedziczoną w sposób dominujący sprzężony z chromosomem X. Charakterystyczne zmiany pojawiają się we wczesnym okresie noworodkowym lub jeszcze w okresie płodowym. Przebieg zmian skórnych obejmuje 4 stadia występujące kolejno po sobie. Choroba ta objawia się nie tylko na skórze, ale także w ośrodkowym układzie nerwowym, narządzie wzroku, zębach, włosach, kościach. Dotyczy ona głównie kobiet (>95% przypadków IP), u płci męskiej jest zazwyczaj letalna. Nazwa nietrzymanie barwnika wiąże się z zaburzeniami umiejscowienia melanocytów, które przenikają do powierzchownych warstw skóry właściwej, zamiast prawidłowej lokalizacji w warstwie podstawnej naskórka. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek dziewczynki, u której charakterystyczne dla IP zmiany skórne pojawiły się już w 4. dniu życia.