Wydawnictwo medyczne Cornetis

Wydawnictwo medyczne

+48 71/ 792 80 77 sekretariat@cornetis.pl

Oferta dla wydawnictw - SYSTEM CORPRESS

Artykuły medyczne

Tytuł: Zespoły znamion naskórkowych.

Autor:
Anna Lis-Święty, Ligia Brzezińska-Wcisło, Beata Bergler-Czop
Typ:
Prace poglądowe
Język:
PL
Czasopismo:
Dermatologia Kliniczna
Rok:
2009
Tom:
11
Numer:
3
Strona początkowa:
166
Strona końcowa:
170
ISSN:
1730-7201
Słowa kluczowe:
znamię, znamię łojowe, znamię Jadassohna
Czytaj

Znamiona naskórkowe (Epidermal nevus) to rzadko wstępujące zmiany wrodzone o określonym zaburzeniu rozmieszczenia lub składu ilościowego prawidłowych elementów skóry (hamartoma) pochodzenia ektodermalnego. Defekt genetyczny i patogeneza są najczęściej nieznane. Zmiany chorobowe zazwyczaj lokalizują się na tułowiu lub na kończynach wzdłuż linii Blaschko, ale spotyka się je także na twarzy i szyi. Znamiona zwykle rosną wraz z pacjentem i są stałe, nie ulegając przemianom i regresji. Rzadko opisywano przypadki rozwoju łagodnych lub złośliwych guzów nowotworowych. Ze względów kosmetycznych u niektórych chorych zmiany mogą wymagać chirurgicznego usunięcia. Wyłyżeczkowanie lub ścięcie, krioterapia, laseroterapia, leczenie miejscowe retinoidami i preparatami keratolitycznymi daje okresową poprawę. Leczenie zmian z odczynem zapalnym obejmuje ponadto: maści steroidowe, iniekcje doogniskowe kortykosteroidów, maść z takrolimusem. Przy obecności znamion rozsianych można stosować retinoidy doustnie (działania niepożądane!). W części przypadków konieczna jest także szczegółowa diagnostyka i leczenie wielospecjalistyczne, ponieważ mogą towarzyszyć im różnorodne zaburzenia - zespoły znamienia naskórkowego. Są to rzadkie wrodzone zaburzenia układu nerwowego i skóry charakteryzujące się występowaniem znamion naskórkowych w skojarzeniu ze zmianami mózgowymi, ocznymi, kostnymi, rzadziej sercowymi i nerkowymi. Zależnie od obrazu klinicznego i podłoża genetycznego wyróżnia się różne zespoły: znamienia łojowego, znamienia zaskórnikowego, znamienia Beckera, fakomatozy barwnikowo-rogowaciejącej, Proteusa, oraz wrodzona hemidysplazja, jednostronna erytrodermia ichtiotyczna i wady kończyn (congenital hemidysplasia, unilateral ichtyosiform erythroderma and limb defects, CHILD). W związku z możliwością wystąpienia powikłań neurologicznych, ortopedycznych, ocznych i ze strony narządów wewnętrznych dzieci z zespołami znamienia naskórkowego powinny być objęte szczegółową diagnostyką uwzględniającą badania obrazowe OUN, układu kostnego, narządów wewnętrznych i badanie okulistyczne.