+48 71/ 792 80 77 sekretariat@cornetis.pl
Oferta dla wydawnictw - SYSTEM CORPRESSIzolowany niescalony mięsień lewej komory (isolated left-ventricular noncompaction ? ILVNC) to rzadka kardiomiopatia, której istotą jest zaburzenie pra- widłowego rozwoju mięśnia sercowego. Embriogeneza zatrzymana na etapie scalania beleczek mięśniowych skutkuje brakiem jednolitej struktury ściany lewej komory. Za podstawę rozpoznania służą metody obrazowania, takie jak badanie echokardiograficzne bądź rezonans magnetyczny. W obra- zowaniu tym uwidacznia się charakterystyczną gąbczastą warstwę wewnętrznej ściany lewej komory obok prawidłowo wykształconej zbitej masy mię- śniowej od strony zewnętrznej. W kolorowym doplerze obserwuje się napływ krwi do przestrzeni międzybeleczkowych. Klinicznie kardiomiopatia ta może manifestować się niewydolnością serca, zaburzeniami rytmu i przewodzenia, incydentami zatorowymi oraz nagłymi zgonami sercowymi. Dotychczasowe badania dotyczące tej anatomicznej anomalii sugerują możliwość jej dziedzicznego występowania. Bierze się tu pod uwagę zarówno dziedziczenie autosomalne dominujące, jak i sprzężone z chromosomem X. Ze względu na możliwy bezobjawowy przebieg choroby, rzeczywista licz- ba przypadków ILVNC w populacji może wydawać się niedoszacowana. W poniższym artykule prezentujemy dwa przypadki rodzinnego występowa- nia ILVNC.