Artykuły medyczne
Tytuł: Komorowe zaburzenia rytmu jako manifestacja izolowanego niescalonego mięśnia lewej komory występującego rodzinnie
- Autor:
- Konrad Skolimowski, Andrzej Curzytek, Wojciech Lubas
- Typ:
- Prace kazuistyczne
- Język:
- PL
- Czasopismo:
- Polski Przegląd Kardiologiczny
- Rok:
- 2010
- Tom:
- 12
- Numer:
- 3
- Strona początkowa:
- 255
- Strona końcowa:
- 259
- ISSN:
- 1507-5540
- Słowa kluczowe:
- izolowany niescalony mięsień lewej komory, zaburzenia komorowe, występowanie rodzinne
Czytaj Izolowany niescalony mięsień lewej komory (isolated left-ventricular noncompaction ? ILVNC) to
rzadka kardiomiopatia, której istotą jest zaburzenie pra-
widłowego rozwoju mięśnia sercowego. Embriogeneza zatrzymana na etapie scalania beleczek
mięśniowych skutkuje brakiem jednolitej struktury ściany lewej komory. Za podstawę rozpoznania
służą metody obrazowania, takie jak badanie echokardiograficzne bądź rezonans magnetyczny. W obra-
zowaniu tym uwidacznia się charakterystyczną gąbczastą warstwę wewnętrznej ściany lewej komory obok
prawidłowo wykształconej zbitej masy mię- śniowej od strony zewnętrznej. W kolorowym doplerze
obserwuje się napływ krwi do przestrzeni międzybeleczkowych. Klinicznie kardiomiopatia ta może
manifestować się niewydolnością serca, zaburzeniami rytmu i przewodzenia, incydentami
zatorowymi oraz nagłymi zgonami sercowymi. Dotychczasowe badania dotyczące tej anatomicznej
anomalii sugerują możliwość jej dziedzicznego występowania. Bierze się tu pod uwagę zarówno
dziedziczenie autosomalne dominujące, jak i sprzężone z chromosomem X. Ze względu na możliwy
bezobjawowy przebieg choroby, rzeczywista licz- ba przypadków ILVNC w populacji może wydawać się
niedoszacowana. W poniższym artykule prezentujemy dwa przypadki rodzinnego występowa-
nia ILVNC.