Wydawnictwo medyczne Cornetis

Wydawnictwo medyczne

+48 71/ 792 80 77 sekretariat@cornetis.pl

Oferta dla wydawnictw - SYSTEM CORPRESS

Artykuły medyczne

Tytuł: Komorowe zaburzenia rytmu jako manifestacja izolowanego niescalonego mięśnia lewej komory występującego rodzinnie

Autor:
Konrad Skolimowski, Andrzej Curzytek, Wojciech Lubas
Typ:
Prace kazuistyczne
Język:
PL
Czasopismo:
Polski Przegląd Kardiologiczny
Rok:
2010
Tom:
12
Numer:
3
Strona początkowa:
255
Strona końcowa:
259
ISSN:
1507-5540
Słowa kluczowe:
izolowany niescalony mięsień lewej komory, zaburzenia komorowe, występowanie rodzinne
Czytaj

Izolowany niescalony mięsień lewej komory (isolated left-ventricular noncompaction ? ILVNC) to rzadka kardiomiopatia, której istotą jest zaburzenie pra- widłowego rozwoju mięśnia sercowego. Embriogeneza zatrzymana na etapie scalania beleczek mięśniowych skutkuje brakiem jednolitej struktury ściany lewej komory. Za podstawę rozpoznania służą metody obrazowania, takie jak badanie echokardiograficzne bądź rezonans magnetyczny. W obra- zowaniu tym uwidacznia się charakterystyczną gąbczastą warstwę wewnętrznej ściany lewej komory obok prawidłowo wykształconej zbitej masy mię- śniowej od strony zewnętrznej. W kolorowym doplerze obserwuje się napływ krwi do przestrzeni międzybeleczkowych. Klinicznie kardiomiopatia ta może manifestować się niewydolnością serca, zaburzeniami rytmu i przewodzenia, incydentami zatorowymi oraz nagłymi zgonami sercowymi. Dotychczasowe badania dotyczące tej anatomicznej anomalii sugerują możliwość jej dziedzicznego występowania. Bierze się tu pod uwagę zarówno dziedziczenie autosomalne dominujące, jak i sprzężone z chromosomem X. Ze względu na możliwy bezobjawowy przebieg choroby, rzeczywista licz- ba przypadków ILVNC w populacji może wydawać się niedoszacowana. W poniższym artykule prezentujemy dwa przypadki rodzinnego występowa- nia ILVNC.