Artykuły medyczne
Tytuł: Acrodermatitis enteropathica - trudności terapeutyczne. Studium przypadku
- Autor:
- Małgorzata Sokołowska, Anna Kacalak-Rzepka, Magdalena Kiedrowicz, Romuald Maleszka
- Typ:
- Prace kazuistyczne
- Język:
- PL
- Czasopismo:
- Dermatologia Kliniczna
- Rok:
- 2011
- Tom:
- 13
- Numer:
- 2
- Strona początkowa:
- 81
- Strona końcowa:
- 85
- ISSN:
- 1730-7201
- Słowa kluczowe:
- acrodermatitis enteropathica, niedobór cynku, suplementacja cynku
Czytaj Acrodermatitis enteropathica jest rzadkim, dziedziczonym autosomalnie recesywnie zaburzeniem,
którego podłoże stanowi niedobór cynku w surowicy. Charakterystyczne dla schorzenia wykwity
rumieniowe lub rumieniowo-złuszczające lokalizują się wokół otworów naturalnych i na dystalnych
częściach kończyn. Objawom skórnym często towarzyszy biegunka, łysienie, rzadziej — zaburzenia
emocjonalne oraz neurologiczne. Choroba uwarunkowana jest mutacją genu SLC39A4 kodującego
czynnik wiążący cynk — ZIP4 (Zn binding ligand). Cynk jako składnik wielu enzymów wpływa na przebieg
procesów metabolicznych, zwłaszcza na syntezę białek strukturalnych, hormonów oraz prawidłową
czynność układu immunologicznego. Do rozpoznania acrodermatitis enteropathica upoważnia
charakterystyczny obraz kliniczny w powiązaniu z obniżonym stężeniem cynku i fosfatazy zasadowej
w surowicy krwi oraz badaniem histopatologicznym ze zmian skórnych. Leczenie polega na stałej
suplementacji cynku, co prowadzi najczęściej do szybkiej i radykalnej poprawy stanu chorego. W pracy
przedstawiono 12-letnią pacjentkę z ustalonym we wczesnym dzieciństwie rozpoznaniem acrodermatitis
enteropathica, u której od roku obserwowano regularnie występujące co kilka tygodni zaostrzenia zmian
skórnych, mimo stałej doustnej suplementacji preparatów cynku. Ze względu na niedostateczny efekt
terapeutyczny dodatkowo do leczenia włączono dożylne iniekcje roztworu pierwiastków śladowych
zawierającego w swoim składzie chlorek cynku, uzyskując remisje kliniczne utrzymujące się około
2-3 tygodni po każdorazowym podaniu leku.