Wydawnictwo medyczne Cornetis

Wydawnictwo medyczne

+48 71/ 792 80 77 sekretariat@cornetis.pl

Oferta dla wydawnictw - SYSTEM CORPRESS

Artykuły medyczne

Tytuł: ZESPÓŁ BERDONA: OD USG WEWNĄTRZMACICZNEGO DO ROZPOZNANIA KLINICZNEGO

Autor:
Tomasz Jarmoliński, Marcin Zaniew, Stanisław Paradowski, Ina Bałachowska-Kościołek
Język:
PL
Czasopismo:
Przegląd Pediatryczny
Rok:
2012
Tom:
42
Numer:
2
Strona początkowa:
103
Strona końcowa:
106
ISSN:
0137-723X
Słowa kluczowe:
pęcherz moczowy olbrzymi, czynnościowa niedrożność jelit, diagnostyka prenatalna
Czytaj

Zespół Berdona (megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome - MMIHS) jest bardzo rzadkim skojarzeniem wad struktury i czynności przewodu pokarmowego i układu moczowego. W rozpoznaniu podstawowe znaczenie ma wnikliwa diagnostyka różnicowa powiększenia pęcherza moczowego (megacystis) u płodu. Dotychczas opisano 227 pacjentów z tym zespołem. Przedstawiono przypadek 2-miesięcznej dziewczynki przekazanej na oddział nefrologii z oddziału intensywnej terapii z powodu niewydolności nerek. U pierwszego dziecka młodych, niespokrewnionych i zdrowych rodziców w USG wewnątrzmacicznym w 13 tygodniu ciąży (t.c.) stwierdzono megacystis, a następnie także uropatię przeszkodową oraz wielowodzie. W trakcie diagnostyki płodu nie wykazano w badaniu moczu biochemicznych cech uszkodzenia nerek, wykluczono też aberrację chromosomalną i wadę cewy nerwowej. W 27 t.c. założono shunt pęcherzowo-owodniowy. W 34 t.c. dziewczynka urodziła się drogą cięcia cesarskiego w zamartwicy, wymagała mechanicznej wentylacji i żywienia pozajelitowego. Ze względu na niedrożność przewodu pokarmowego była 3-krotnie operowana bez efektu, od urodzenia obserwowano brak perystaltyki jelit. W jamie brzusznej stwierdzono rozdęte krótkie jelito cienkie, hipoplazję jelita grubego (microcolon) oraz niedokonany zwrot jelit. Po drugim zabiegu nasiliły się obserwowane od urodzenia objawy niewydolności nerek. Założono cewnik Tenckhoffa i rozpoczęto skuteczną dializę otrzewnową, którą kontynuowano przez 52 dni. Czynność nerek poprawiła się po odstawieniu potencjalnie nefrotoksycznych leków. W trakcie dalszych badań stwierdzono pseudoneurogenny pęcherz moczowy, wadę serca oraz rozszerzenie źrenic ze słabą reakcją na światło. Po 2 miesiącach leczenia, na podstawie całości obrazu klinicznego, rozpoznano MMIHS. Wnioski: w diagnostyce różnicowej zaburzeń struktury i czynności układu moczowego i pokarmowego u noworodka należy uwzględnić zespół Berdona. Szybkie rozpoznanie pozwala uniknąć niepotrzebnych zabiegów operacyjnych.