Wydawnictwo medyczne Cornetis

Wydawnictwo medyczne

+48 71/ 792 80 77 sekretariat@cornetis.pl

Oferta dla wydawnictw - SYSTEM CORPRESS

Artykuły medyczne

Tytuł: Wielohormonalna niedoczynność przysadki, tarczycy i przytarczyc u 17-letniej dziewczynki z wrodzoną niedokrwistością hipoplastyczną Diamonda-Blackfana i wtórną hemochromatozą

Autor:
Ewa Głąb, Ewa Barg, Beata Wikiera, Jolanta Bieniasz
Typ:
Prace kazuistyczne
Język:
EN
Czasopismo:
Pediatric Endocrinology, Diabetes and Metabolism
Rok:
2013
Tom:
19
Numer:
3
Strona początkowa:
111
Strona końcowa:
114
ISSN:
2081-237X
Słowa kluczowe:
anemia Diamonda-Blackfana, wtórna hemochromatoza
Czytaj

Wrodzona niedokrwistość hipoplastyczna (zespół Diamonda-Blackfana) jest genetycznie uwarunkowanym zaburzeniem, ujawniającym się we wczesnym dzieciństwie pod postacią selektywnego niedoboru prekursorów układu czerwonokrwinkowego w szpiku. Nasilona niedokrwistość zwykle pojawia się w pierwszym półroczu życia. Przeżycie zależy od przetoczeń koncentartu krwinek czerwonych, czego powikłaniem może być hemochromatoza. Do najczęstszych powikłań wtórnej hemochromatozy należą marskość wątroby, niedoczynność przysadki móżgowej, hipogonadyzm, cukrzyca i inne endokrynopatie oraz kardiomiopatia. W pracy przedstawiono przypadek 17-letniej dziewczynki z wrodzoną niedokrwistością hipoplastyczną i wielohormonalną niedoczynnością w wyniku hemochromatozy.