Wydawnictwo medyczne Cornetis

Wydawnictwo medyczne

+48 71/ 792 80 77 sekretariat@cornetis.pl

Oferta dla wydawnictw - SYSTEM CORPRESS

Artykuły medyczne

Tytuł: Ganglioneuroma u pacjentki z zespołem Turnera

Autor:
Beata Wikiera, Julita Nocoń-Bohusz, Jan Godziński, Anna Noczyńska
Typ:
Prace kazuistyczne
Język:
EN
Czasopismo:
Pediatric Endocrinology, Diabetes and Metabolism
Rok:
2013
Tom:
19
Numer:
3
Strona początkowa:
115
Strona końcowa:
118
ISSN:
2081-237X
Słowa kluczowe:
Zespół Turnera, ganglioneuroma, nowotwór
Czytaj

Wprowadzenie: Ganglioneuroma jest łagodnym guzem pochodzącym z niedojrzałych komórek współczulnego układu nerwowego. Nowotwór ten występuje bardzo rzadko, do tej pory częściej opisywano go u noworodków i niemowląt niż u pacjentów w starszym wieku. Rozpoznanie guzów łagodnych jest stosunkowo trudne ze względu na brak związanych z nim objawów. W pracy przedstawiono przypadek niespotykanego współistnienia ganglioneuroma i zespołu Turnera (ZT). Opis przypadku: 11,5-letnia pacjentka z ZT została przyjęta w dobrym stanie ogólnym w 9 miesiącu terapii hormonem wzrostu (GH) w celu wykonania badań kontrolnych. Nie stwierdzono dolegliwości subiektywnych oraz odchyleń w badaniu fizykalnym narządów wewnętrznych, natomiast podczas USG jamy brzusznej w prawym polu nadnerczowym uwidoczniono guz nadnercza (badanie USG jamy brzusznej przeprowadzone 13 miesięcy wcześniej nie wykazywało nieprawidłowości). Wykonano TK nadnerczy, która potwierdziła guza w lokalizacji nadnercza prawego. Hormonalna funkcja nadnerczy była prawidłowa. Przerwano leczenie GH i skierowano pacjentkę w trybie pilnym do leczenia operacyjnego. Resekowano guza nadnercza prawego wraz z częścią zrośniętej z nim przepony. W badaniu histopatologicznym rozpoznano ganglioneuroma maturum. W kontrolnym badaniu MIBG uwidoczniono fizjologiczne gromadzenie znacznika w rzucie nadnercza lewego oraz w zmianie resztkowej w rzucie nadnercza prawego. Wynik trepanobiopsji nie wykazał zmian nowotworowych. Wnioski: Po rozpoczęciu leczenia GH w zespole Tunera konieczne jest dokładne monitorowanie pacjentek również ze względu na możliwość ujawnienia wcześniej niewykrytego nowotworu. Nie można wykluczyć promującego wpływu terapii GH na wzrost istniejących nowotworów.